fibrosis paru / Pulmonary fibrosis

Fibrosis adalah istilah yang digunakan untuk merujuk pada jaringan parut, sehingga fibrosis paru berarti jaringan parut seluruh paru-paru. Fibrosis paru dapat disebabkan oleh berbagai kondisi termasuk proses inflamasi kronis (sarkoidosis, granulomatosis Wegener), infeksi, agen lingkungan (asbes, silika, paparan gas-gas tertentu), paparan radiasi pengion (seperti terapi radiasi untuk mengobati tumor dari dada) , kronis kondisi (lupus, rheumatoid arthritis), dan obat-obat tertentu.

Dalam kondisi yang dikenal sebagai pneumonitis hipersensitivitas, fibrosis paru-paru dapat mengembangkan reaksi kekebalan setelah meningkat terhadap debu organik atau bahan kimia terhirup kerja. Kondisi ini paling sering hasil dari debu menghirup terkontaminasi dengan produk bakteri, jamur, atau binatang.

Pada beberapa orang, peradangan paru kronis dan fibrosis berkembang tanpa penyebab yang dapat diidentifikasikan. Kebanyakan dari orang-orang ini memiliki kondisi yang disebut idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) yang tidak menanggapi terapi medis, sedangkan beberapa jenis lainnya fibrosis, pneumonitis interstisial seperti nonspesifik (NSIP), mungkin menanggapi terapi penekan kekebalan tubuh.

Sinonim (nama lain) untuk berbagai jenis fibrosis paru yang telah digunakan di masa lalu termasuk pneumonitis interstisial kronis, Hamman-Kaya sindrom, dan alveolitis fibrosis difus.

Apa penyebab dan gejala fibrosis paru?

Gejala fibrosis paru meliputi: sesak napas, batuk, dan olahraga berkurang toleransi.

Gejala bervariasi tergantung pada penyebab fibrosis paru. Tingkat keparahan gejala dan perkembangan (memburuk) gejala dari waktu ke waktu dapat bervariasi.

Penyebab paling umum, idiopathic pulmonary fibrosis, sayangnya sering memiliki perkembangan yang lambat dan tak kenal lelah. Awalnya, pasien sering mengeluh batuk kering yang tidak dapat dijelaskan. Seringkali, onset lambat dan berbahaya dari sesak napas dapat mengatur masuk Dengan waktu, dyspnea (sesak napas) memburuk. Terutama, dispnea awalnya terjadi hanya dengan aktivitas dan sering dikaitkan dengan penuaan. Dengan waktu, dispnea mulai terjadi dengan aktivitas kurang dan kurang. Akhirnya, sesak napas menjadi melumpuhkan, membatasi semua aktivitas dan bahkan terjadi sambil duduk diam. Dalam kasus langka, fibrosis dapat cepat progresif, dengan dispnea dan cacat terjadi pada minggu ke bulan onset penyakit. Bentuk fibrosis paru telah disebut sebagai sindrom Hamman-Kaya.

Bagaimana fibrosis paru didiagnosis?

Fibrosis paru disarankan oleh sejarah yang progresif (memburuk dari waktu ke waktu) sesak napas dengan pengerahan tenaga. Kadang-kadang, selama pemeriksaan paru-paru dengan stetoskop, dokter dapat mendengar suara berderak di dada. Crackles ini memiliki suara yang sangat khas dan sangat mirip dengan suara terdengar ketika Velcro ditarik terpisah. Ini sering disebut sebagai "Velcro crackles (atau rales)". Dada X-ray mungkin atau tidak mungkin abnormal, namun tes X-ray khusus yang disebut CT scan resolusi tinggi akan sering menunjukkan kelainan. Jenis sinar-X menyediakan gambar potongan melintang dari paru-paru dalam resolusi yang sangat rinci. Temuan klasik dalam pertunjukan idiopathic pulmonary fibrosis difus perifer parut pada paru-paru dengan gelembung kecil (dikenal sebagai bula) berdekatan dengan lapisan luar dari permukaan paru-paru, sering di dasar paru-paru.

Pengujian fungsi paru-paru adalah jelas abnormal. Volume paru-paru dapat dikurangi yang mungkin aliran udara, tetapi menemukan karakteristik adalah pengurangan kapasitas menyebarkan. Kapasitas difusi adalah ukuran dari kemampuan paru-paru untuk pertukaran gas (oksigen dan karbon dioksida) ke dalam dan keluar dari aliran darah.

Diagnosis dapat dikonfirmasi oleh biopsi paru. Biopsi bedah terbuka, yang berarti bahwa dinding dada harus operasi dibuka di bawah anestesi umum untuk menghapus sebagian dari jaringan paru-paru, mungkin diperlukan untuk memperoleh jaringan yang cukup untuk membuat diagnosis yang akurat. Jenis yang paling umum dari biopsi dalam situasi ini adalah dengan thoracoscope video yang dibantu. Pada dasarnya, ini melibatkan menempatkan sebuah tabung kecil ke dalam rongga dada melalui biopsi sampel dapat diperoleh. Seringkali, jika situasi klinis sangat klasik dalam presentasi, biopsi mungkin tidak diperlukan. Spesimen biopsi diperiksa oleh seorang ahli patologi mikroskopis untuk mengkonfirmasi kehadiran fibrosis.

Bagaimana pengobatan fibrosis paru ?

Pilihan pengobatan untuk idiopathic pulmonary fibrosis yang sangat terbatas. Tidak ada bukti bahwa obat dapat membantu kondisi ini, karena jaringan parut permanen setelah telah dikembangkan. Transplantasi paru-paru adalah satu-satunya pilihan terapi yang tersedia. Pada saat ini, diagnosis ini bisa sulit untuk membuat bahkan dengan biopsi jaringan terakhir oleh patolog dengan pengalaman spesifik di bidang ini. Penelitian percobaan menggunakan obat yang berbeda yang dapat mengurangi jaringan parut fibrosa sedang berlangsung.

Sejak beberapa jenis fibrosis paru-paru dapat merespon terhadap kortikosteroid (seperti prednison) dan / atau obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh, jenis obat kadang-kadang diresepkan dalam upaya untuk mengurangi proses yang menyebabkan fibrosis. Obat ini tidak membantu fibrosis paru idiopatik tetapi dalam beberapa kasus, penyebab lain fibrosis paru responsif terhadap penekanan kekebalan mungkin meniru penampilan idiopathic pulmonary fibrosis.

Sistem kekebalan tubuh dirasakan untuk memainkan peran sentral dalam pengembangan berbagai bentuk fibrosis paru. Tujuan pengobatan dengan agen penekan imun seperti kortikosteroid untuk mengurangi peradangan paru-paru dan selanjutnya jaringan parut. Tanggapan terhadap pengobatan adalah variabel. Setelah parut telah dikembangkan, hal itu permanen. Mereka yang kondisi membaik dengan pengobatan penekan kekebalan mungkin tidak memiliki idiopathic pulmonary fibrosis.

Efek toksisitas dan sisi pengobatan bisa serius. Oleh karena itu, pasien dengan fibrosis paru harus diikuti oleh spesialis paru-paru berpengalaman dalam kondisi ini. Spesialis paru-paru akan menentukan kebutuhan untuk perawatan, durasi pengobatan, dan akan memantau respon terhadap terapi bersama dengan efek samping.

Hanya sebagian kecil pasien merespon kortikosteroid sendirian, jadi lain penekan kekebalan obat yang digunakan selain kortikosteroid. Ini termasuk

cyclophosphamide (Cytoxan),

azathioprine (Imuran, Azasan),

methotrexate (Rheumatrex, Trexall),

penisilamin (Cuprimine, Depen), dan

siklosporin.

Para colchicine obat anti-inflamasi juga telah digunakan dengan keberhasilan yang terbatas. Percobaan lain yang menggunakan obat-obat baru seperti gamma interferon, mofetil mycophenolate (Cellcept), dan pirfenidone belum bertemu dengan banyak keberhasilan dalam pengobatan idiopathic pulmonary fibrosis.

Fibrosis paru menyebabkan kadar oksigen dalam darah menurun. Penurunan kadar oksigen (hipoksia) dapat mengakibatkan tekanan tinggi pada arteri pulmonalis (pembuluh yang membawa darah dari jantung ke paru-paru untuk menerima oksigen), kondisi yang dikenal sebagai hipertensi paru, yang pada gilirannya dapat menyebabkan kegagalan ventrikel kanan jantung. Oleh karena itu, pasien dengan fibrosis paru sering diperlakukan dengan oksigen tambahan untuk mencegah hipertensi paru. Dalam beberapa kasus, agen baru yang digunakan untuk menurunkan tekanan darah di arteri paru memiliki manfaat terbatas.

Ada juga bukti bahwa pasien yang menderita fibrosis paru mungkin pada peningkatan risiko penggumpalan darah yang perjalanan ke paru-paru (emboli paru), dan karena itu antikoagulan (pengencer darah) terapi dapat diindikasikan.

Apa komplikasi dari pulmonary fibrosis?

Idiopathic pulmonary fibrosis cenderung gigih dalam perkembangannya. Komplikasi yang terjadi adalah refleksi dari kegagalan sistem paru. Dispnea, penurunan aktivitas, dan tanda-tanda gagal jantung dapat terjadi. Sebagai paru-paru gagal, tekanan darah di paru-paru meningkat. Ini hasil dalam pekerjaan peningkatan dan akhirnya kegagalan sisi kanan jantung yang memompa darah melalui paru-paru. Kegagalan ini bisa menyebabkan kelelahan, pembengkakan kaki, dan akumulasi cairan keseluruhan dalam tubuh. Imobilitas dan aliran darah lamban dapat meningkatkan risiko penggumpalan darah. Depresi ini sering terlihat pada penyakit yang merusak.

apakah Fibrosis paru dapat dicegah?

Idiopathic pulmonary fibrosis telah menunjukkan peningkatan frekuensi adalah perokok. Ini hanya salah satu alasan lagi untuk tidak merokok atau berhenti jika Anda melakukannya. Penyebab fibrosis paru idiopatik tidak diketahui, dan karena itu pencegahan sulit. Ada bentuk yang jarang dari idiopathic pulmonary fibrosis yang berjalan dalam keluarga. Pekerjaan yang sedang dilakukan di Rumah Sakit Nasional Yahudi di Denver, Colorado mencoba untuk mengidentifikasi penanda untuk penyakit ini.

Sayangnya, karena ini adalah penyakit fatal tanpa terapi yang efektif, ada banyak penipu mencoba untuk mengambil keuntungan dari orang-orang yang terkena dan keluarga mereka. Tidak ada bukti bahwa diet khusus atau suplemen atau persiapan usus akan membantu penyakit ini dengan cara apapun.

prognosis fibrosis paru

Prognosis dari penyakit ini adalah suram. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini meninggal dalam 5 tahun. Hal ini mungkin terbaik untuk menjadi terlibat dengan sebuah pusat akademik di daerah di mana penelitian tentang penyakit paru interstitial dipelajari dalam rangka untuk menerima perawatan terbaru. Pusat-pusat sering dikaitkan dengan program transplantasi paru-paru. Uji klinis adalah cara terbaik untuk mengobati penyakit ini pada saat ini.

Location:

Share :